Սեռական վաղաժամ հասունացում

Այս անվան տակ հասկանում են ախտաբանական այն վիճակը, երբ տղաների սեռական հասունացումն սկսվում է մինչև 10, իսկ աղջիկներինը՝ 8 տարեկանում։

Մ.Ա. ժուկովսկին և Տ.Վ. Սեմիչևան առաջարկում են վաղաժամ սեռական հասունացման հետևյալ դասակարգումը.

1. Իսկական վաղաժամ սեռական հասունացում (կոնստիտուցիոնալ կամ ինքնածին և ուղեղային ծագման ենթատեսակներով)։
2. Կեղծ վաղաժամ սեռական հասունացում (մակերիկամային, գոնադային և արտածին-դեղորայքային բնույթի)։
3. Ոչ կատարյալ, ոչ լրիվ վաղաժամ սեռական հասունացում։

Իսկական վաղաժամ սեռական հասունացումը հիմնականում կապված է ենթատեսաթումբ-հիպոֆիզի և ուղեղի ախտահարման՝ ուռուցքների, այդ թվում նաև էպիֆիզի, գանգուղեղի փորոքների ջրգողության կամ վնասվածքների, ենթատեսաթմբի, գլիոմայի, հղիության բարդությունների և այլնի հետ, որոնք ավելացնում են գոնադոտրոպինների ժամադրումը, արտազատումը և խախտում հիպոթալամահիպոֆիզային կարգավորումը։ Հետևանքը լինում է այն, որ առնանդամի և սեռական երկրորդային նշանների վաղաժամ զարգացման հետ միասին մեծանում են նաև ամորձիները։ Հիվանդության ախտածագման մեխանիզմում կարևոր դեր ունի նաև ուղեղի գորշ թմբիկի պտկաձև մարմինների վնասումը, որը դարձյալ նպաստում է գոնադոտրոպ հորմոնների արտադրությանը։ Կոնստիտուցիոնալ կամ ինքնածին ձևի վաղաժամ սեռական հասունացման դեպքում երեխաները ֆիզիկապես շուտ են հասունանում, բայց մնում են կարճահասակ։ Աղջիկների ձվարանները մեծանում են և կարող են ծննդաբերել առողջ երեխաներ, բայց նրանց մոտ բացակայում է մայրության զգացումը։

Ուղեղային ծագման վաղաժամ սեռական հասունացմանը բնորոշ էսեռական երկրորդային նշանների վաղ զարգացումը։ Էլեկտրաուղեղագրությունը ցույց է տալիս գանգուղեղի էլեկտրական ակտիվության որոշ շեղումներ՝ կապված ներգանգային ճնշման բարձրացման և դիենցեֆալային հատվածի ախտահարման հետ։ Երեխաները կարող են լինել թուլամիտ, բնորոշ է սեռական հակումը։ Ավելացած է 17-ԿՍ-ի օրվա արտազատումը։ Աչքի են ընկնում տղաների տարիքին չհամապատասխանող բարձր հասակն ու մկանների լավ զարգացումը, առնանդամը և ամորձիները, տղամարդկային տիպի մազակալումը, սերմնահեղուկում կարող են կենսունակ սպերմատոզոիդներ լինել։ Ավելանում են գոնադոտրոպ հորմոնները (տղաների մոտ ԼՀ., իսկ աղջիկների մոտ ֆոլիկուլոխթանիչ հորմոնի (ՖԽՀ,)արտադրությունը)։

Եթե ուղեղի ուռուցքն աճելու հակում ունի, կարող են ի հայտ գալ ընդհանուր ուղեղային և նյարդաբանական ախտանիշներ։ Որպես կանոն, այդպիսի երեխաների ոսկրային տարիքը գերազանցում է անձնագրայինին։ Աճման գոտիները փակվում են 9-14 տարեկանում։ Երկու սեռի մոտ հասակը չի անցնում 150սմ-ից։

Տարբերակիչ ախտորոշումը։ Իսկական վաղաժամ սեռական հասունացումը պետք է տարբերակել կեղծ, այսինքն՝ մակերիկամային բնույթի բնածին ադրենոգենիտալ համախտանիշից և անդրոստերոմայից ու ձվարանների կամ ամորձիների հորմոնաակտիվ ուռուցքների հետ կապված վիճակներից։

Տղաների մոտ մակերիկամային ծագման անդրոգենների շատացումն առաջացնում է վաղաժամ սեռական հասունացում, իսկ աղջիկների մոտ՝ կեղծ հերմաֆրոդիտիզմ։ Գոնադոտրոպ հորմոնների անբավարար ներզատման հետևանքով չնայած սեռական գեղձերը մնում են թերզարգացած, նրանց սեռական երկրորդային նշանների դրսևորումը ուժեղացած է լինում։ Աղջիկները մազակալվում են, մեծանում է նրանց կլիտորը, կրծքագեղձերը մնում են թերաճած։ Մեծանում էնաև տղաների առնանդամը, արտահայտվում մազակալումը։

Ամորձիների կամ ձվարանների հորմոնաակտիվ ուռուցքների դեպքում հիմնական պատճառը թեստոստերոնի կամ էսթրոգենների ավելացումն է։ Ախտորոշիչ կարևոր նշանակություն ունի ամորձիների կամ ձվարանների անմիջական շոշափումը։ Կարևոր է մակերիկամների նկարահանումը (սուպրառենոռենտգենոգրաֆիա)։ Ինքնածին վաղաժամ սեռական հասունացման դեպքում պարտադիր է ակնաբույժի, նյարդաբանի, գինեկոլոգի և ռենտգենաբանի կոնսուլտացիան, չնայած կարող է չլինել ո՛չ հիպոթալամուսի և ո՛չ էլ ուղեղի այլ հատվածի ուռուցք։ Դաշտանն սկսվում է կրծքագեղձերի մեծացումից և մարմնի մազակալումից 2-3 տարի հետո, իսկ ամենից վաղ արտահայտվում են սեռական և հոգեկան խանգարումները։ Ախտորոշման նպատակով ցանկալի են հորմոնների՝ հատկապես ԼՀ-ի, ՖԽՀ,-ի, թեստոստերոնի և էսթրոգենների որոշումը արյան ու մեզի մեջ։

Բուժումը։ Տրվում են պրոգեստագեններ (սեռական ստերոիդային պատրաստուկներ), որոնք պակասեցնում են գոնադոտրոպինների սինթեզն ու ներզատումը, թեստոստերոնի պարունակությունն արյան պլազմայում, դադարեցնում դաշտանը, ոսկրերում դանդաղեցնում աճման գոտիների փակվելը։ Կարևոր է նաև հոգեսեռական ճիշտ դաստիարակումը և հսկողությունը՝ հատկապես աղջիկների նկատմամբ։ Ուղեղի, մակերիկամների կեղևի, ձվարանների կամ ամորձիների ուռուցքի դեպքում կատարվում է վիրաբուժական միջամտություն։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ